مرض أنيميا فقر الدم المنجلية

ما هو مرض أنيميا فقر الدم المنجلية ؟
وما سبب تسميته بهذا الاسم؟
هو مرض وراثي يطلق عليه أيضاً مرض الكريات المنجلية،
وسبب تسميته هو أن الكريات الدموية الحمراء تكون على شكل المنجل تحت المجهر،
وهو يصيب كريات الدم الحمراء بالتكسر والالتصاق بالأوعية الدموية،
الأمر الذي يؤدي إلى توقف تدفق الدم والتسبب في الكثير من المشاكل في الجسم،
ويعد من أشهر أمراض الدم الوراثية.



ما مدى انتشار
مرض أنيميا فقر الدم المنجلية حول العالم؟
ينتشر المرض في القارة الأفريقية بشكل عام وفي جميع الدول العربية تقريباً،
وكذلك في منطقة الكاريبي وأمريكا الوسطى، بينما يتركز بشكل كبير
في شبه القارة الهندية وفي السعودية (وبشكل خاص في المنطقة الجنوبية
مثل نجران وجيزان)، حيث يصاب بهذا المرض شخص واحد من كل خمسة أشخاص،
بينما يبلغ عدد المصابين به في البحرين قرابة ثمانية عشر ألفاً طبقا للإحصائيات الرسمية.



كيف يحدث مرض
أنيميا فقر الدم المنجلية في الجسم؟
يتكون الدم عموماً من كريات دم حمراء وكريات دم بيضاء وصفائح دموية،
ومهمة كريات الدم الحمراء هي نقل الأكسجين وكافة المواد الغذائية لجميع أجزاء
الجسم عن طريق الهيموجلوبين الموجود فيها من الرئتين،
ثم أخذ ثاني أكسيد الكربون وإخراجه من الرئتين عن طريق الزفير،
في حين أن وظيفة كريات الدم البيضاء
هي مقاومة العدوى الخارجية لأي مرض كان، أما وظيفة الصفائح الدموية
فهي المساعدة على عدم نزيف الدم وتخثره.

ويؤدي وجود أي نقص في أي نوع من أنواع كريات الدم إلى حدوث خلل ما في الجسم،
وهو ما يسمى بنقص التعداد الدموي، بينما يسمى النقص في كريات الدم الحمراء
باسم فقر الدم أو الأنيميا.

ويعتبر نقص الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء هو المسبب الرئيس للمرض،
وعندها تمتلك كريات الدم الحمراء هيموجلوبين شاذ يسمى (الهيموجلوبين (S
وهو المتسبب في أن تكون كريات الدم الحمراء لها شكل منجلي،
بينما تكون كريات الدم الحمراء الطبيعية ذات شكل مستدير يشبهه قرص الخبز،
ويسبب ذلك منع سريان الدم وتلف الأعضاء وقد يسبب السكتة الدماغية.


ما هي أعراض
مرض أنيميا فقر الدم المنجلية؟
التعب العام والإعياء الشديد مع الصداع المستمر تعد من أكثر الأعراض شيوعاً
لدى المصابين بالمرض بينما هناك أعراض أخرى مثل الشعور بالبرودة في اليدين
والقدمين وإصفرار لون الجلد وإبيضاض العين، وقد تحدث نوبات مفاجئة مصحوبة
بألم شديد في جميع أجزاء الجسم، وتسمى بنوبة أنيميا فقر الدم المنجلية،
وقد يكون الألم حاداً أو مزمناً، وقد يستمر لبضع ساعات فقط أو يمتد إلى أسبوع
أو أكثر، مما يجعل المريض لا يستطيع تأدية الكثير من أعماله اليومية.

ما هي مضاعفات مرض أنيميا فقر الدم المنجلية ؟
أهم مضاعفات مرض أنيميا فقر الدم المنجلية هي:

1) ضعف المناعة
2) القصور القلبي المزمن
3) حدوث اضطرابات في العين
4) ارتفاع في ضغط الدم الرئوي
5) التأخر في النمو والبلوغ
6) المتلازمة الصدرية الحادة
7) الضعف العام في جهاز المناعة
8) حدوث تضخم ومشاكل في الطحال (النوبة الطحالية)
9) الحصوات داخل المرارة
10) السكتة الدماغية

كيف يتم تشخيص
مرض أنيميا فقر الدم المنجلية؟
يمكن تشخيص المرض بسهولة حتى للجنين قبل الولادة عن طريق أخذ عينة
من السائل الأمينوسي، وهو السائل المحيط بالجنين أو من نسيج المشيمة،
والكشف عن المرض بشكل مبكر يساهم بفعالية كبيرة في علاجه
أو على الأقل التقليل من خطره.

مرض أنيميا فقر الدم المنجلية؟
لا يوجد حتى الآن علاج نهائي معروف للمرض، ولكن هناك بعض المسكنات الفعالة
للآلآم المصاحبة للمرض، وبخاصة في الحالات الشديدة، بينما يمكن إعطاء الأطفال
بعض التطعيمات الفعالة التي تقلل بنسبة كبية من أعراض المرض والألم المصاحب له.