داء ويبل
Whipple’s Disease
Whipple’s Disease
مرض جهازي غير شائع، قد يصيب أي عضو، ولكنه أشيع وأكثر ارتباطاً بالأمعاء الدقيقة، حيث يتظاهر بواحد أو أكثر مما يلي :
1- سوء الامتصاص المعوي ومظاهره، كالإسهال وانتفاخ البطن والألم البطني ونقص الوزن.
2- الترفع الحروري.
3- فقر الدم.
4- زيادة التصبغات الجلدية.
5- اعتلال العقد اللمفية Lymphoadenopathy (أي ضخامة العقد اللمفية).
6- آلام مفصلية والتهاب مفاصل.
7- التهابات في المصليات (انصباب جنب، التهاب تامور).
8- أعراض عصبية مركزية (اختلاجات، عته، رمع عضلي، التهاب سحايا، إصابة أعصاب قحفية).
التشريح المرضي:
تكون الموجودات النسيجية في داء ويبل مشخصة ومميزة للمرض، حيث يشاهد الارتشاح النسيجي للصفيحة المخصوصة Lamina proporia بالبالعات الكبيرة الحاوية على حبيبات تصطبغ بالحمض الدوري لكاشف شيف (Periodic Schiff Acid (PSA مع وجود عصيات إيجابية الغرام لا تصطبغ بالحمض ضمن هذه البالعات .
أما الزغابات المعوية فعادةً ما تأخذ الشكل المكعب.
السير المرضي:
يؤدي السير الطبيعي للمرض دون العلاج إلى الوفاة، وعلى العكس من هذا يؤدي التشخيص السريع وبدء المعالجة الباكر بالصادات المناسبة إلى تحسن سريع في الحالة وربما هجوع دائم للمرض.
العلاج:
لم يحدد حتى الآن نظام علاجي مثالي
